Idiopathische pulmonale Fibrose
Interstitielle Lungenerkrankungen führen aufgrund gestörter Reparaturmechanismen nach wiederholten Mikroverletzungen des Lungengewebes zu einer verstärkten Narbenbildung mit zunehmender Verhärtung (Fibrosierung). Dies führt neben einer Beeinträchtigung der Lungenfunktion auch zu einem gestörten Gasaustausch mit zunehmendem Sauerstoffmangel.

Der typische IPF-Patient
  • Männlich
  • Raucher oder Exraucher
  • über 60 Jahre
Symptome
  • Atemnot (zunächst nur bei Belastung)
  • Chronischer trockener Reizhusten
  • Müdigkeit, Schwäche, Gewichtsverlust
  • Trommelschlägelfinger
Diagnostik
  • Auskultation mit Knisterrasseln an den Lungenbasen
  • Lungenfunktionsprüfung, Gasaustauschmessung, Blutgasanalyse
  • Lungenröntgen
  • Computertomographie der Lunge
  • ev. chirurgische Lungenbiopsie
Therapie
  • Verlangsamung der Fibrosierung durch Medikamente (Pirfenidon, Nintedanib)
  • Schutzimpfungen (Lungenentzündung, Grippe)
  • Sauerstoff-Langzeittherapie
  • Lungentransplantation